Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Operation in Ankara, Türkei

Reparaturen von Lippen- und Gaumenspalten sind Eingriffe, die durchgeführt werden, um angeborene Öffnungen im Mund- und Gesichtsbereich chirurgisch zu verschließen. Diese Anomalien können sowohl das ästhetische Erscheinungsbild als auch grundlegende Funktionen wie Ernährung, Sprechen und Atmung beeinflussen.

Die Reparatur der Lippenspalte wird in der Regel durchgeführt, wenn das Baby 3–6 Monate alt ist. Durch den chirurgischen Eingriff werden die Muskelstruktur der Lippe und die Hautkonturen zusammengeführt, um ein natürliches Aussehen zu erzielen. Art und Breite der Spalte bestimmen die Operationstechnik; Narben werden so geplant, dass sie mit der Lippenlinie harmonieren.

Die Reparatur der Gaumenspalte wird meist zwischen 9 und 18 Monaten durchgeführt. Ziel ist es, Mund- und Nasenhöhle voneinander zu trennen und normale Sprech- und Schluckfunktionen zu ermöglichen. Weiche und harte Gaumenbereiche werden repariert und die Muskelstruktur wird neu aufgebaut.

Nach der Operation wird mit Sprachtherapie, kieferorthopädischen Behandlungen und bei Bedarf zusätzlichen Operationen ein multidisziplinärer Ansatz angewendet. Diese Reparaturen sind für die soziale Entwicklung, das ästhetische Erscheinungsbild und die funktionelle Kapazität des Kindes von entscheidender Bedeutung.

Was ist eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Operation?

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Operation ist ein Verfahren, bei dem eine angeborene Öffnung im Bereich von Lippe und/oder Gaumen mit chirurgischen Methoden repariert wird. Diese Operation zielt darauf ab, Ernährungs-, Sprech- und Atemfunktionen zu verbessern und die Gesichtsästhetik zu optimieren. Sie wird in der Regel im Säuglingsalter nach einer bestimmten Zeitplanung durchgeführt. Der Behandlungsprozess erfordert einen multidisziplinären Ansatz und kann zusätzlich zur Chirurgie Sprachtherapie und kieferorthopädische Behandlungen umfassen.

Warum entstehen Lippen- und Gaumenspalten und wie ist die anatomische Klassifikation?

Während der Entwicklung des Babys im Mutterleib verbinden sich die rechte und linke Gesichtshälfte in der Mittellinie und bilden Lippe und Gaumen. Man kann sich dies wie das Schließen eines Reißverschlusses vorstellen. Wenn dieser Verschmelzungsprozess an irgendeiner Stelle gestört wird, entsteht eine Lippen- oder Gaumenspalte. Wir Chirurgen betrachten bei der Behandlungsplanung nicht jede Spalte gleich. Um den Schweregrad der Situation und die chirurgische Strategie zu bestimmen, verwenden wir ein System, das Veau-Klassifikation genannt wird. Dieses System zeichnet uns die Roadmap.

Anatomisch untersuchen wir dieses Problem unter vier Hauptüberschriften. Die erste Gruppe ist die leichteste; hier gibt es nur eine Trennung im weichen Gaumen. Von außen betrachtet ist die Lippe völlig normal, aber wenn das Baby den Mund öffnet, sieht man eine Öffnung im Bereich des Zäpfchens. In der zweiten Gruppe liegt die Öffnung weiter vorne; sowohl der weiche als auch der harte Gaumen sind betroffen. Die dritte Gruppe ist das Bild, dem Familien am häufigsten begegnen; es handelt sich um eine vollständige Spalte, die einseitig Lippe, Zahnfleisch und Gaumen der Länge nach durchtrennt. Die vierte Gruppe ist die komplexeste; Lippe und Gaumen sind beidseitig (rechts und links) gespalten, und das mittlere Knochenstück ist vollständig unabhängig geblieben.

Das kritischste Detail, das hier verstanden werden muss, ist, dass das Problem nicht nur eine Lücke in der Haut ist. Besonders bei einseitigen Spalten können die Muskeln, die die Lippe bewegen, nicht an ihren normalen Stellen ansetzen. Normalerweise müssen die Muskeln, die den Mund umgeben, wie ein Ring vollständig sein; bei der Lippenspalte drehen sich diese Muskeln nach oben und setzen an der Nasenbasis an. Diese falsche Anheftung zieht den Nasenflügel auf der Spaltseite nach unten und macht ihn flacher. Die Knochenstücke im Zahnfleisch werden durch diese unausgewogene Zugkraft der Muskeln gedreht und verformen sich. Daher basiert die Operation, die wir durchführen, nicht nur darauf, die Haut zu nähen, sondern darauf, die Muskeln an ihren richtigen Platz zu bringen, die Nasenbasis zu korrigieren und die Knochenfragmente auszurichten.

Was sind Operationszeitpunkt und die Zehnerregel (Rule of Ten)?

Familien möchten verständlicherweise, dass ihre Babys so schnell wie möglich operiert und von dieser Situation befreit werden. In der chirurgischen Disziplin kann Eile jedoch langfristige Probleme verursachen. Der Hauptgrund, warum die Operation nicht direkt nach der Geburt durchgeführt wird, besteht darin, abzuwarten, bis die Physiologie des Babys reif genug ist, um diesen chirurgischen Stress zu verkraften. Für die Lippenreparatur gibt es die weltweit anerkannte „Zehnerregel“ (Rule of Ten), an die auch wir uns strikt halten. Diese Regel wurde geschaffen, um die Sicherheit der Anästhesie und die Wundheilung zu gewährleisten.

Die grundlegenden Kriterien dieser Regel sind:

• Das Baby muss mindestens 10 Wochen alt sein
• Das Körpergewicht muss über 10 Pfund, also etwa 4,5 Kilogramm, liegen
• Der Hämoglobinwert im Blut muss über 10 g/dL liegen

Neben diesen Parametern möchten wir auch, dass die Zahl der weißen Blutkörperchen unter einer bestimmten Grenze liegt, um das Infektionsrisiko auszuschließen. Dass das Baby diese Kriterien erfüllt, minimiert sowohl die Risiken während der Narkose als auch erhöht es die Heilungsgeschwindigkeit nach der Operation. Das Lippengewebe eines 10 Wochen alten Babys ist im Vergleich zu einem Neugeborenen deutlicher und formbarer, was das ästhetische Ergebnis direkt beeinflusst.

Die Zeitplanung für die Gaumenoperation folgt einer anderen Logik. Hier müssen wir zwei entgegengesetzte Kräfte im Gleichgewicht halten: Sprachentwicklung und Wachstum der Gesichtsknochen. Wenn wir den Gaumen zu früh, zum Beispiel in den ersten 3 Monaten, schließen, kann die Sprache hervorragend sein, aber die durch die Operation verursachte Gewebespannung stoppt das Wachstum des Oberkiefers. In diesem Fall bleibt der Oberkiefer des Kindes im Wachstum stark zurück und das Gesicht wirkt flach. Wenn wir umgekehrt zu spät operieren, zum Beispiel nach dem 2. Lebensjahr, wächst der Oberkiefer bequem, aber das Kind lernt das Sprechen falsch. Das Gehirn passt sich an den offenen Gaumen an, beginnt seltsame Laute aus dem Kehlkopf zu produzieren, und diese Gewohnheit später zu korrigieren, ist nahezu unmöglich. Daher ist der goldene Mittelweg der Zeitraum unmittelbar bevor das Baby beginnt, Wörter auszusprechen. In der Regel ist der Zeitraum zwischen dem 12. und 18. Monat das ideale Fenster für die Gaumenreparatur.

Was sind die ästhetischen Ziele und chirurgischen Techniken bei der Lippenreparatur?

Bei der Reparatur einer einseitigen Lippenspalte ist unser Ziel als plastische Chirurgen nicht nur, die Spalte zu schließen. Unser Ziel ist es, eine Lippe zu schaffen, die so natürlich ist, dass man beim Blick auf das Gesicht des Kindes nicht sagt: „Hier war einmal eine Spalte.“ Dafür müssen wir drei grundlegende ästhetische Details rekonstruieren: die Symmetrie der beiden säulenartigen Linien unter der Nase, die wir Philtrum nennen, den Lippenbogen, der als „Amorbogen“ bekannt ist, und die Fülle der roten Lippenlinie ausgleichen.

Die chirurgischen Techniken, die wir verwenden, um diese Ziele zu erreichen, haben sich im Laufe der Jahre weiterentwickelt. Die Methode, die wir am häufigsten bevorzugen und bei der wir die beste Gewebekontrolle haben, ist die Millard-Rotations-Advancement-Technik. Die Logik dieser Technik ist folgende: Wir verlängern die auf der Spaltseite verkürzt gebliebene Lippe, indem wir sie nach unten rotieren (Rotation). In die durch diese Rotationsbewegung entstandene Lücke bringen wir das gesunde Wangengewebe von der Seite ein, indem wir es vorschieben (Advancement). Der größte Vorteil der Millard-Technik für den Chirurgen besteht darin, während der Operation die Schnitte je nach Situation millimetergenau anpassen zu können. Außerdem wird die durch diese Technik entstehende Operationsnarbe in der natürlichen Philtrumfalte versteckt. Wenn Licht darauf fällt, wirkt die Narbe dadurch wie ein anatomischer Schatten und fällt nicht auf.

Eine andere Methode ist die Tennison-Randall- oder Dreieckslappen-Technik. Diese Methode basiert auf einer geometrischeren Planung. Mit einem dreieckigen Gewebestück, das im unteren Teil der Lippe platziert wird, wird die Lippenlänge verlängert. Sie liefert mathematisch sehr genaue Ergebnisse, aber die entstehende zickzackförmige Narbe kann möglicherweise nicht vollständig mit den natürlichen anatomischen Linien übereinstimmen. Welche Technik verwendet wird, hängt von der Erfahrung des Chirurgen und der Gewebestruktur des Babys ab; bei beiden Methoden ist jedoch die Reparatur des darunterliegenden Muskels das Entscheidende. Indem wir den Musculus orbicularis oris lösen und Ende an Ende nähen, vervollständigen wir den funktionellen Ring, der es dem Kind ermöglicht, zu pfeifen und Küsse zu geben.

Welche Methoden werden bei der Gaumenspaltenoperation verwendet?

Die Gaumenreparatur (Palatoplastik) ist im Vergleich zur Lippenreparatur eine technischere und stärker funktionell orientierte Operation. Hier spricht eher die Physiologie als die Ästhetik. Unser Ziel ist es, die Mundhöhle von der Nasenhöhle zu trennen und den Mechanismus aufzubauen, den wir „velopharyngealen Sphinkter“ nennen. Dieser Mechanismus sorgt dafür, dass sich der weiche Gaumen beim Sprechen oder Schlucken nach hinten hebt und den Nasenrachen verschließt. Wenn dieser Verschluss nicht stattfindet, kommt das Essen aus der Nase heraus, und beim Sprechen klingt die Stimme nasal.

Um diese Funktion zu gewährleisten, verwenden wir häufig die Furlow-Doppel-Z-Plastik-Technik. Diese Technik ist hervorragend geeignet, um den Gaumen zu verlängern und die Muskeln in die richtige Richtung zu drehen. Normalerweise zeigen die Muskeln bei einer Gaumenspalte in die falsche Richtung. Bei der Furlow-Technik machen wir sowohl auf der Mundseite als auch auf der Nasenseite des Gaumens „Z“-förmige Schnitte. Wenn wir diese Gewebe gegenseitig verschieben, verlängert sich der Gaumen und die Muskeln wechseln von einer horizontalen in eine vertikale Position und greifen ineinander. Dadurch erhält der Gaumen die Fähigkeit, sich nach hinten zusammenzuziehen.

Bei breiteren Spalten, also in Situationen, in denen es schwierig ist, die Gewebe zusammenzubringen, können wir die Bardach-Zwei-Lappen-Technik bevorzugen. Bei dieser Methode werden die Gewebe an den Seiten des Gaumens vom Knochen gelöst, zur Mittellinie gebracht und vernäht. Die an den Seiten des Gaumens entstehenden Lücken heilen mit der Zeit von selbst. Diese Technik ist sehr zuverlässig, um große Öffnungen zu schließen, aber ihr Potenzial zur Gaumenverlängerung kann etwas geringer sein als bei der Furlow-Technik.

Was wird bei einer Sprachstörung (VPI) getan?

Auch wenn die Gaumenoperation sehr erfolgreich verläuft, kann bei manchen Kindern der weiche Gaumen weiterhin kurz bleiben oder die Muskeln arbeiten möglicherweise nicht stark genug. In diesem Fall kann der weiche Gaumen beim Sprechen die hintere Rachenwand nicht vollständig erreichen, und Luft entweicht in die Nase. Dies nennen wir „velopharyngeale Insuffizienz“ (VPI). Familien bemerken dies meist, wenn das Kind 3–4 Jahre alt ist; es hat Schwierigkeiten, Plosivlaute wie „p“, „b“, „t“ zu bilden, oder seine Stimme klingt sehr nasal.

Zunächst wird eine intensive Sprachtherapie versucht. Wenn jedoch trotz Therapie ein anatomisches Leck besteht, kann ein sekundärer chirurgischer Eingriff erforderlich sein. In diesem Fall ist die Methode, die wir am häufigsten anwenden, die Pharyngeallappen-Operation. Bei diesem Eingriff wird von der hinteren Rachenwand (Pharynx) ein Gewebestreifen mit Muskel und Schleimhaut angehoben und an den weichen Gaumen genäht. Dieser Streifen bildet eine Brücke hinter dem Gaumen. Dadurch wird verhindert, dass Luft in die Nase entweicht. Dieser Eingriff bedeutet jedoch nicht, die Nase vollständig zu verschließen; durch die rechts und links der Brücke belassenen Öffnungen (Ports) kann das Kind weiterhin durch die Nase atmen. Die Feinabstimmung ist hier sehr wichtig; wenn die Öffnungen zu groß sind, verbessert sich die Sprache nicht, wenn sie zu klein sind, erlebt das Kind eine verstopfte Nase und schnarcht.

Wann wird ein Alveolarknochentransplantat für Zahn- und Knochenstruktur angewendet?

Bei den meisten Kindern mit Lippen- und Gaumenspalte gibt es auch eine Spalte im Zahnfleisch (Alveole), also einen Knochenmangel. Diese Lücke entspricht besonders dem Bereich, in dem der obere Eckzahn (Caninus) durchbrechen wird. Wenn diese Lücke nicht mit Knochen gefüllt wird, können die bleibenden Zähne nicht durchbrechen, die Nachbarzähne kippen in Richtung der Lücke, und die Integrität des Oberkiefers wird gestört.

Für diese Reparatur eilen wir nicht. Der ideale Zeitpunkt ist die Phase des Wechselgebisses, in der die Milchzähne des Kindes ausfallen und die bleibenden Zähne zu kommen beginnen. In der Regel ist das Alter zwischen 8 und 11 Jahren am geeignetsten. Warum warten wir bis zu diesem Alter? Denn wenn wir diesen Eingriff durchführen, wenn die Wurzelentwicklung des bleibenden Eckzahns zur Hälfte oder zu zwei Dritteln abgeschlossen ist, bringt der Zahn beim weiteren Durchbruch den neuen Knochen neben sich mit und stabilisiert diese Region.

Bei dieser Operation verwenden wir in der Regel als „Goldstandard“ den eigenen Knochen des Kindes. Als Spenderstelle bevorzugen wir am häufigsten den Beckenknochen (Beckenkamm). Die schwammartige Struktur im Beckenknochen ist sehr reich an Stammzellen und passt sich schnell an, wenn sie in die Lücke im Zahnfleisch eingesetzt wird. Familien können Angst davor haben, dass Knochen aus der Hüfte entnommen wird, aber dieser Eingriff hindert das Kind nicht am Gehen; es kann nur für einige Tage leichte Schmerzen und Hinken geben.

Wenn die Spalte im Zahnfleisch sehr breit ist und nicht so aussieht, als könne sie in einer Sitzung mit Knochenmehl geschlossen werden, verwenden wir die Methode, die wir Distraktionsosteogenese nennen. Bei dieser Methode wird ein Schraubapparat an den Knochenfragmenten befestigt und täglich millimeterweise gedreht, sodass sich die Knochenstücke einander annähern. Dadurch dehnt und verlängert sich nicht nur der Knochen, sondern auch das darüberliegende Zahnfleisch, und große Lücken können geschlossen werden.

Wie verläuft der Prozess der Nasenästhetik und sekundären Rhinoplastik?

Auch wenn wir während der Lippenspaltenreparatur an den Nasenflügeln eingreifen, können mit dem Wachstum des Kindes einige Deformitäten der Nase deutlicher werden. Der Nasenflügel auf der Spaltseite kann flacher erscheinen, die Nasenspitze kann asymmetrisch sein oder es kann aufgrund einer Septumkrümmung im Inneren der Nase zu Atemproblemen kommen.

Für die dauerhafte Korrektur dieser Deformitäten ist es am richtigsten, das Ende der Pubertät, also den Abschluss der Knochenentwicklung, abzuwarten. Bei Mädchen ist etwa 16–17 Jahre, bei Jungen etwa 17–18 Jahre für die „sekundäre Rhinoplastik“ geeignet. Früh durchgeführte Nasenoperationen können die wachsenden Knorpelzentren schädigen und die Entwicklung der Nase beeinträchtigen.

Nasenoperationen aufgrund einer Lippenspalte sind deutlich schwieriger als standardmäßige ästhetische Nasenoperationen. Denn die Grundstruktur, die uns zur Verfügung steht, ist schwach und es besteht ein erheblicher Bedarf an „struktureller Unterstützung“. Um das Nasengerüst und die Spitze anzuheben, müssen wir Knorpel aus anderen Körperregionen entnehmen. Da der Knorpel im Naseninneren meist unzureichend ist, verwenden wir Ohrknorpel oder häufiger Rippenknorpel. Besonders Rippenknorpel liefert uns reichlich und starkes Material. Wir formen diese Knorpel und fertigen L-förmige Stützen für die Nase an, heben den eingesunkenen Nasenflügel an und erzielen ein symmetrisches Erscheinungsbild. Diese Operation beseitigt sowohl ästhetische Bedenken als auch ermöglicht dem Kind ein freies Atmen.

Welche Regeln gelten für Pflege und Ernährung nach der Operation?

Der Erfolg der Operation hängt eng mit dem Pflegeprozess nach Verlassen des Operationssaals zusammen. Besonders nach der Lippenreparatur sind die ersten 3 Wochen von kritischer Bedeutung. Die Nahtlinien dürfen nicht gespannt werden, müssen sauber bleiben und vor Trauma geschützt werden.

Die wichtigsten Ernährungsregeln, die in dieser Phase beachtet werden müssen, sind:

• In den ersten 3 Wochen darf niemals eine Babyflasche verwendet werden.
• Die Verwendung eines Schnullers ist streng verboten.
• Die Ernährung sollte mit einem Löffel, weichen Bechern mit abgeschnittener Spitze oder mit einer Spritze erfolgen.
• Harte Lebensmittel, die Kauen erfordern und in die Nähte stechen könnten (wie Cracker, Brotkruste, Chips), sollten vermieden werden.

Lebensmittel, die verzehrt werden können, sind:

• Muttermilch
• Säuglingsnahrung
• Joghurt
• Suppen in Püree-Konsistenz
• Pudding

Ein weiteres wichtiges Thema ist der körperliche Schutz. Babys führen instinktiv ihre Hände zum Mund und möchten die Nähte kratzen. Um dies zu verhindern, verwenden wir „Ellenbogenschienen“. Diese Schienen halten die Arme gerade, sodass das Kind seine Hände nicht zum Gesicht führen kann. Für Familien mag dies belastend erscheinen, aber diese 2- bis 3-wöchige Maßnahme bestimmt die Qualität der lebenslang verbleibenden Narbe. Die regelmäßige Anwendung der von Ihrem Arzt empfohlenen antibiotischen Salben zur Wundreinigung und das Ausspülen des Mundes mit Wasser nach der Ernährung minimieren das Infektionsrisiko.

Wer gehört zum Behandlungsteam und wie verläuft der Prozess?

Die Behandlung von Lippen- und Gaumenspalten ist keine Ein-Mann-Show. Auch wenn der plastische Chirurg wie der Dirigent eines Orchesters erscheint, entsteht Erfolg nur durch das harmonische Arbeiten eines multidisziplinären Teams. Entsprechend den Wachstumsphasen Ihres Kindes treten unterschiedliche Fachleute hinzu oder aus dem Prozess heraus.

Die wichtigsten Teammitglieder in diesem Prozess sind:

• Facharzt für Plastische und Ästhetische Chirurgie
• Kieferorthopäde
• Sprach- und Sprechtherapeut
• Hals-Nasen-Ohren- (HNO-) Facharzt
• Facharzt für pädiatrische Genetik
• Psychologe
• Pädiater

Die Nachverfolgung des Prozesses verläuft in der Regel nach folgendem Zeitplan:

Neugeborenenphase: Der Familie wird Ernährungsschulung gegeben. Wenn die Spalte breit ist, werden die Gewebe durch vom Kieferorthopäden angefertigte Platten (NAM) auf die Operation vorbereitet.

• 3–6 Monate: Die Lippenreparatur wird durchgeführt.
• 6–18 Monate: Die Gaumenreparatur wird durchgeführt. In dieser Zeit führt der HNO-Facharzt Hörtests durch, bei Bedarf werden Paukenröhrchen eingesetzt.
• 2–5 Jahre: Sprachtherapie beginnt. Es wird verfolgt, ob das Kind die Laute korrekt bildet. Bei Bedarf wird eine VPI-Operation geplant.
• 7–11 Jahre: Mit kieferorthopädischer Behandlung wird die Zahnstellung korrigiert und ein Alveolarknochentransplantat durchgeführt.
• 16–18 Jahre: Mit Abschluss der Gesichtsentwicklung werden bei Kieferfehlstellung eine orthognathe Chirurgie und für die Nase die finale Rhinoplastik durchgeführt.