Angeborene Handanomalien in Ankara, Türkei

Angeborene Handanomalien entstehen infolge von Störungen in der Entwicklung der Hand und der Finger während der embryonalen Phase. Polydaktylie, Syndaktylie und Brachydaktylie gehören zu den häufigsten Formen. Diese Anomalien können zu ästhetischen und funktionellen Problemen führen.

Polydaktylie ist das Vorhandensein von mehr Fingern als normal und ist häufig genetisch bedingt. Sie kann Formen aufweisen, die von einem einfachen Überschuss an Weichgewebe bis hin zu einem vollständig entwickelten Finger mit funktionellem Gelenk reichen. Die chirurgische Behandlung ist hinsichtlich Funktion und Aussehen wichtig.

Syndaktylie ist das angeborene Verwachsensein von zwei oder mehr Fingern. Diese Verwachsung kann auf die Haut beschränkt sein, aber auch eine knöcherne Verbindung beinhalten. Der chirurgische Trennungseingriff wird in der Regel im Alter von etwa 1–2 Jahren durchgeführt und unterstützt die funktionelle Entwicklung.

Zu den komplexen Handanomalien gehören Zustände wie Brachydaktylie (kurze Finger), radiale Klumphand und das vollständige Fehlen der Hand. In diesen Fällen ist ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich. Chirurgische Rekonstruktionen, Prothesenanwendungen und Rehabilitation werden langfristig geplant.

Wie entwickeln sich angeborene Handanomalien im Mutterleib?

Der Entstehungsprozess des menschlichen Körpers verläuft nach einem makellosen biologischen Zeitplan. Die Entwicklung der Arme und Hände eines Babys, die wir obere Extremität nennen, beginnt auf wundersame Weise bereits in der vierten Schwangerschaftswoche. Dies ist ein so früher Zeitraum, dass das Baby erst nur wenige Millimeter groß ist. Die Arme erscheinen zunächst als kleine Knospen an den Seiten des Rumpfes. Mit fortschreitenden Wochen verlängern sich diese Knospen, und die Bereiche von Ellenbogen und Handgelenk beginnen sich zu beugen. Am Ende der achten Woche sind die grundlegende Skelettstruktur, die Muskeln und Nerven der Hand weitgehend geformt, und die Finger sind voneinander getrennt.

In diesem vierwöchigen, äußerst schnellen und kritischen Entwicklungsfenster stehen die Zellen ständig miteinander in Kommunikation. Es gibt spezielle Signalzentren, die dafür sorgen, dass der Arm von der Schulter bis zu den Fingerspitzen wächst und die Achse vom Daumen bis zum kleinen Finger korrekt angelegt wird. Zu Beginn hat die Hand des Babys eine Form wie eine Schaufel oder Flosse. Damit sich diese schaufelförmige Struktur in fünf separate Finger verwandeln kann, müssen die Gewebe in den Bereichen zwischen den Fingern programmiert verschwinden. Dieser Prozess, bei dem der Körper sich selbst wie ein Bildhauer formt, wird Zelltod oder Apoptose genannt. Wenn dieser Zelltodprozess nicht stattfindet, können sich die Finger nicht voneinander trennen und bleiben verwachsen. Alle Unterschiede in der Handanatomie sind somit eine direkte Folge von Störungen, die in irgendeiner Phase dieser zellulären Organisation auftreten.

Welche Faktoren spielen bei der Entwicklung angeborener Handanomalien eine Rolle?

Eines der Themen, mit denen Mütter und Väter in diesem Prozess am meisten Schwierigkeiten haben, ist der Versuch zu verstehen, wodurch die Situation verursacht wurde. Häufig fühlen sich Familien schuldig, weil sie denken, dass dieser Zustand auf einen Fehler zurückzuführen ist, den sie selbst gemacht haben. Das Auftreten dieser Unterschiede in der Hand- und Armentwicklung lässt sich jedoch meist nicht auf eine einzige Ursache zurückführen. Die meisten Fälle sind das Ergebnis einer vielschichtigen Struktur, die durch das Zusammenkommen vieler verschiedener Faktoren entsteht.

Das genetische Erbe bildet nur einen Teil dieser Angelegenheit. Wenn es im Stammbaum zuvor Personen mit ähnlichen strukturellen Unterschieden gab, besteht natürlich die Möglichkeit, dass diese Gene auf das Baby übertragen werden. Diese Zustände können jedoch auch bei Kindern völlig gesunder Eltern auftreten, in deren Familie keinerlei Problem besteht. Besonders in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft, in jener sensiblen Phase, in der die Anlagen der Organe geschaffen werden, können bestimmte äußere Faktoren, denen die werdende Mutter begegnet, die Entwicklung direkt beeinflussen.

Die wichtigsten Faktoren, die den Entwicklungsprozess beeinflussen können, sind:

• Genetische Mutationen
• Erbliche Syndrome
• Infektionen mit hohem Fieber
• Unkontrollierte Medikamenteneinnahme
• Strahlenexposition
• Amniotische Bänder
• Ernährungsdefizite
• Intrauterine Druckeinwirkungen

Wie werden angeborene Handanomalien klassifiziert?

Um diese strukturellen Veränderungen, deren Erscheinungsbilder und Auswirkungen auf die Handfunktionen völlig unterschiedlich sind, richtig analysieren und die geeignetste Behandlungsstrategie bestimmen zu können, ist eine wissenschaftliche Klassifikation erforderlich. Die Medizinwelt verwendete über viele Jahre hinweg ein altes System, das sich darauf konzentrierte, wie die Hand von außen aussieht. In diesem System wurden die Probleme nur unter einfachen Überschriften wie Mangel, Überschuss oder Verwachsung zusammengefasst.

Das moderne chirurgische Verständnis von heute zielt jedoch darauf ab, das Problem nicht nur so zu behandeln, wie es von außen erscheint, sondern zu verstehen, in welcher Phase es sich im Mutterleib anders entwickelt hat. Deshalb wird ein neues Klassifikationssystem namens OMT (Oberg-Manske-Tonkin) verwendet, das viel umfassender ist und auf zellulärer Entwicklung basiert. Dieses System teilt strukturelle Unterschiede in Gruppen ein: Fehler in der Entstehungsphase der Gewebe, Formstörungen infolge äußerer Druckeinwirkungen und Anomalien in der Gewebeentwicklung. Zu wissen, woher ein Problem auf zellulärer Ebene stammt, erhöht den Erfolg und die Dauerhaftigkeit der durchzuführenden Operation.

Was sind angeborene Handanomalien, die als Syndaktylie bekannt sind, und wie werden sie behandelt?

Syndaktylie, im Volksmund als verwachsene Finger bekannt, ist einer der Zustände, der die funktionelle Kapazität der Hand am stärksten beeinflusst und am häufigsten auftritt. Dieser Zustand entsteht, wenn die schaufelförmige Hand im Mutterleib sich nicht an den richtigen Stellen trennt, um die Finger zu bilden. Der Schweregrad der Verwachsung ist bei jedem Kind unterschiedlich. Manchmal sind zwei Finger nur durch eine dünne Hautschicht miteinander verbunden. Dies nennt man einfache Syndaktylie. Manchmal ist die Situation jedoch viel komplexer; unter der Hautverwachsung können auch Knochen, Gelenke, Nagelbetten und sogar Nerven vollständig miteinander verschmolzen sein.

Der einzige Behandlungsweg besteht darin, die Finger chirurgisch voneinander zu trennen. Der Zeitpunkt dieser Trennung ist jedoch für den Erfolg der Operation von entscheidender Bedeutung. Wenn die verwachsenen Finger eine ähnliche Länge haben, beispielsweise wenn Mittel- und Ringfinger verwachsen sind, wird der chirurgische Eingriff in der Regel durchgeführt, wenn das Baby zwischen sechs Monaten und eineinhalb Jahren alt ist. Wenn sich die Verwachsung jedoch zwischen Fingern befindet, deren Längen stark unterschiedlich sind, wie zwischen Daumen und Zeigefinger oder zwischen Ringfinger und kleinem Finger, ist die Wartezeit deutlich kürzer. Denn der längere Finger möchte schnell wachsen, während der kürzere Finger ihn nach unten zieht, wodurch sich der Finger wie ein Bogen krümmt und dauerhafte Knochenverkrümmungen entstehen. In solchen Fällen wird die Operation geplant, wenn das Baby erst drei bis sechs Monate alt ist.

Welche chirurgischen Techniken werden bei der Behandlung der Syndaktylie verwendet?

Verwachsene Finger zu trennen bedeutet nicht einfach, einen geraden Schnitt dazwischen zu machen. Wenn ein gerader Schnitt gemacht wird, zieht sich die Wunde während der Heilung zusammen und zieht den wachsenden Finger des Kindes nach unten, wodurch der Finger gebeugt bleibt. Deshalb werden die Finger mit speziellen geometrischen Designs, die keine Spannung auf der Haut erzeugen, durch zickzackförmige Schnitte getrennt.

Wenn zwei Finger voneinander getrennt werden, bleibt nicht genug Haut übrig, um die offene Fläche dazwischen zu bedecken. Dies ist eine sehr natürliche physikalische Regel. Um diese entstehenden breiten und offenen Flächen zu bedecken, wird immer zusätzliches Gewebe benötigt. Dieses Gewebe wird in der Regel mit der eigenen Haut des Kindes aus der Leistenregion bereitgestellt.

Die grundlegenden Schritte während der Operation sind:

• Geometrische Hautschnitte
• Hauttransplantat (Greft)
• Formung des Fingerzwischenraums
• Nerventrennung
• Gefäßschutz

Welche chirurgischen Ansätze gibt es bei angeborenen Handanomalien, die als Polydaktylie bekannt sind?

Polydaktylie ist das Vorhandensein von mehr Fingern oder fingerähnlichem Gewebe an Händen oder Füßen als normal. Polydaktylie, eines der häufigsten Themen, mit denen Eltern in handchirurgischen Ambulanzen vorstellig werden, wirkt zwar wie ein rein ästhetischer Zustand, ist jedoch tatsächlich eine strukturelle Besonderheit, die die gesamte Mechanik der Hand beeinflusst. Je nachdem, wo sich der zusätzliche Finger an der Hand befindet, ändert sich die chirurgische Planung von Grund auf.

Wenn sich der zusätzliche Finger auf der Daumenseite der Hand befindet, erfordert dies deutlich mehr Aufmerksamkeit und Erfahrung. Denn mehr als die Hälfte all dieser feinen Arbeiten, die die menschliche Hand verrichten kann, wie Stift halten und Knöpfe schließen, übernimmt der Daumen allein. Die zusätzliche Struktur neben dem Daumen ist meist nicht nur ein lebloses Stück Fleisch; beide Finger können schwächer, dünner und funktionell weniger entwickelt sein als ein normaler Daumen. Ziel ist hier nicht, den überschüssigen Finger einfach abzuschneiden, sondern den verbleibenden Finger mit den Bändern, Muskeln und Sehnen des anderen zu unterstützen und einen möglichst starken, einzelnen Daumen aufzubauen. In manchen Fällen werden zwei schwache Finger in der Mitte durchtrennt, ihre stabilen Hälften zusammengefügt, und daraus entsteht ein kräftigerer Finger. Überschüsse auf der Seite des kleinen Fingers haben hingegen meist eine einfachere Struktur, und ihre chirurgische Entfernung kann anatomisch leichter geplant werden.

Welche Arten gibt es in der Polydaktylie-Klassifikation?

Fälle von zusätzlichen Fingern erhalten je nach anatomischer Region, in der sie sich an der Hand befinden, medizinisch unterschiedliche Namen, und diese Namen bestimmen den Behandlungsfahrplan.

Häufig vorkommende Polydaktylie-Lokalisationen sind:

• Präaxial
• Zentral
• Postaxial

Wie werden radiale Dysplasie und Daumenmangel als angeborene Handanomalien korrigiert?

Zu den angeborenen Handanomalien, deren Korrektur besonders viel Geschick erfordert, gehört das Fehlen eines der beiden langen Knochen im Unterarm, insbesondere des auf der Daumenseite befindlichen Radiusknochens. Wenn dieser Knochen fehlt, bleibt das Handgelenk ohne Unterstützung, und die Hand krümmt sich stark nach innen, also in Richtung des Daumens. Dieser Zustand wird häufig auch vom vollständigen Fehlen des Daumens oder davon begleitet, dass der Daumen sehr schwach und funktionslos bleibt.

Eine Hand ohne Daumen verliert ihre Greiffähigkeit vollständig. Damit diese Kinder Gegenstände bequem halten können, wird eine sehr spezielle Operation durchgeführt, bei der der Zeigefinger aus seiner Position genommen und in die Daumenposition verlagert wird. Dies nennt man Pollicisation. Der Zeigefinger wird um sich selbst gedreht, seine Länge wird verkürzt und er wird so neu positioniert, dass er den anderen Fingern gegenüberstehen kann. Während dieses Eingriffs werden die millimetergroßen Gefäß- und Nervennetze, die zum Finger führen, mit größter Sorgfalt erhalten. Die Anpassungsfähigkeit des Gehirns ist so hoch, dass das Kind diesen neu platzierten Zeigefinger innerhalb kurzer Zeit wie einen echten Daumen zu benutzen beginnt und eine außergewöhnliche Wiedererlangung der Handfunktionen erreicht wird.

Welche Methoden werden bei angeborenen Handanomalien angewendet, die als Makrodaktylie auftreten?

Manchmal zeigen sich entwicklungsbedingte Unterschiede nicht als Mangel oder Überschuss, sondern als unverhältnismäßiges Wachstum. Bei Makrodaktylie, auch Riesenfingerkrankheit genannt, wachsen alle Gewebe, aus denen der Finger besteht, kontinuierlich und unkontrolliert. Nicht nur Haut oder Fett, sondern auch Knochen, Nerven und Gefäße erreichen im Vergleich zum Rest der Hand enorme Größen. Die grundlegende Ursache dafür ist meist, dass die Nerven in dieser Region übermäßig entwickelt sind und auch das umliegende Gewebe zum Wachstum anregen.

Der Behandlungsprozess ist sehr langfristig und erfordert in der Regel mehr als eine Operation. Um überschüssiges Fett- und Bindegewebe im wachsenden Finger zu entfernen, ohne dessen Durchblutung zu stören, werden Gewebereduktionssitzungen organisiert. Wenn der Finger des Kindes die Größe eines normalen Erwachsenenfingers erreicht hat, werden die Wachstumsfugen chirurgisch gestoppt. Dadurch wird verhindert, dass der problematische Finger weiter wächst, und es wird erwartet, dass die anderen Finger des Kindes mit der Zeit wachsen und die Größe des Riesenfingers erreichen.

Was ist das Amniotische-Band-Syndrom und wann sollte bei angeborenen Handanomalien eingegriffen werden?

Nicht alle Entwicklungsprobleme im Mutterleib sind genetisch oder zellulär bedingt. Manchmal können auch infolge eines rein mechanischen Unfalls Anomalien an Händen und Armen entstehen. Die innere Schicht der Fruchtblase, in der das Baby sicher wächst, kann manchmal in einer frühen Phase reißen. Die durch diesen Riss entstehenden festen Fäden wickeln sich, wie frei herumtreibende Schnüre, um die beweglichen Hände, Arme oder Beine des Babys. Wenn das Baby wächst, dehnen sich diese Bänder nicht und beginnen, die Gewebe wie ein Gummiband zusammenzudrücken.

Wenn sich diese Bänder sehr fest um die Extremität gewickelt haben und den Blutfluss in diese Region behindern, sieht man beim Kind bei der Geburt eine starke Blaufärbung, Schwellung und Durchblutungsstörung an den Fingern. Dies ist ein äußerst dringender Zustand, und die Bänder müssen unmittelbar nach der Geburt durchtrennt werden, um die Gewebe zu befreien. Andernfalls kann Gewebetod eintreten. Wenn die Durchblutung nicht gestört ist und nur tiefe Einschnürungen in der Haut vorhanden sind, kann abgewartet werden, bis das Kind etwas größer ist, und ästhetische Korrekturoperationen können geplant werden.

Was sind die möglichen Folgen des Amniotischen-Band-Syndroms?

Die Auswirkungen dieser mechanischen Kompression auf die Extremitäten unterscheiden sich stark je nach Schweregrad der Umschlingung durch die Bänder.

Die wichtigsten klinischen Bilder, die durch die Bänder verursacht werden können, sind:

• Hautkerben
• Blaufärbung
• Schwellung
• Fingerverluste
• Durchblutungsstörungen
• Knochenverkrümmungen

Wie wird die Diagnose bei angeborenen Handanomalien gestellt?

Der wichtigste Schlüssel zu einem erfolgreichen chirurgischen Ergebnis ist eine korrekte Kartierung vor der Operation. Dieser Prozess beginnt in der Regel unmittelbar nach der Geburt oder wenn die Familie die Situation bemerkt, mit der ersten sorgfältigen körperlichen Untersuchung. Die Farbe der Finger des Babys, ihre Temperatur, wie weit die Gelenke gebeugt werden können und die Kontraktionsfähigkeit der Sehnen werden detailliert untersucht.

Es reicht jedoch nicht aus, nur von außen zu schauen. Um zu sehen, wie das Skelettsystem unter der Haut positioniert ist und ob fehlende oder zusätzliche Knochen vorhanden sind, müssen unbedingt radiologische Bildgebungsmethoden eingesetzt werden. Besonders bei kleinen Babys, da die Knochen noch nicht verkalkt sind und aus Knorpelstruktur bestehen, werden bei komplexen Verwachsungen oder unverhältnismäßigem Wachstum fortschrittliche Bildgebungstechnologien benötigt, die deutlich detailliertere Schnitte liefern. Dadurch weiß der Chirurg millimetergenau im Voraus, worauf er während der Operation treffen wird.